IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。病变类型包括局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变、新月体病变及硬化性病变等。其临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。
1、病因:IgA肾病的发病机制目前尚不完全清楚。由于IgA肾病免疫荧光检查以IgA和C3在系膜区的沉积为主,提示本病可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏内沉积,激活补体而致肾损害。大多数IgA肾病病人及其直系亲属循环中存在着铰链区半乳糖缺陷的IgA分子,而且主要是多聚IgA。目前研究认为,感染等二次“打击”刺激自身抗体的产生,免疫复合物形成并沉积于肾小球产生炎症反应,继而刺激系膜细胞增殖和系膜外基质集聚等,最终导致肾小球硬化和间质纤维化.
2、临床表现:多在上呼吸道感染1~3天后出现易反复发作的肉眼血尿,持续数小时至数天后可转为镜下血尿,可伴有腹痛,腰痛,肌肉痛或低热,部分患者在体检时发现尿异常,为无症状性蛋白尿和(或)镜下血尿,少数患者有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水肿和高血压。
3、检查:
(1)免疫学检查:50%的病人血清IgA水平升高。37%~75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。
(2)尿液检查:蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿<1g/24h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中~重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生,常伴新月体及肾小球硬化。血尿:尿RBC形态呈多形性,提示血尿来源是肾小球源性。
(3)肾功能检查:血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。GFR<20ml/min时,病理改变属Ⅲ级以上。
4、治疗:本病无特殊治疗方法,临床根据病人不同表现及病程,采用不同措施,目的是保护肾功能,减慢病情进展。按照临床分型治疗IgA肾病如下:
(1)孤立性镜下血尿型:无需特殊治疗,定期随访。
(2)反复发作肉眼血尿型:病灶清除如扁桃体切除,可根据蛋白尿的多少使用三联疗法(雷公藤多苷,大黄素,ACEI/ARB)。
(3)尿检异常型:三联疗法(雷公藤多苷,大黄素,ACEI/ARB)。
(4)血管炎型:
①MMF治疗方案:甲泼尼龙静脉滴注冲击治疗三天,继以泼尼松0.6mg/(kg.d),每2周减少5mg/d至10mg/d,以后维持此剂量。MMF以0.5g,2/d开始给药,依据血药浓度增加至1.5~2.0g/d,连续使用6个月,以每日0.75~1g剂量维持,总疗程2年。
②环磷酰胺(CTX)治疗方案:甲泼尼龙同MMF治疗方案。CTX冲击疗法,每月1次,共6个月,以后每3个月1次。总剂量<8g。CTX治疗结束后用硫唑嘌呤维持,总疗程2年。
(5)大量蛋白尿型(合并微小病变):泼尼松正规治疗。
(6)大量蛋白尿型:低蛋白饮食,使用雷公藤多苷,大黄素,ACEI/ARB药物治疗。
(7)高血压型:选择使用ACEI/ARB,CCB,利尿剂种类的降压药,蛋白尿>1.5g/24的病例可合用雷公藤多苷片。
5、预防:
(1)适当休息,避免剧烈运动,但病情稳定时,适当的锻炼是必要的。
(2)增加抗病能力,避免受凉,减少感染的机会,一旦出现各种感染,应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。
(3)IgA肾病防治的饮食:饮食以清淡为主,宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物,禁辛辣、肥甘厚味,以及霉制品、腌制食品,忌酒。
